Eine Krebserkrankung bei Kindern und Jugendlichen ist sehr selten, sie stellt jedoch in dieser Gruppe eine der häufigsten Todesursachen dar. Wenn die maligne Erkrankung überlebt wird, leiden viele Betroffene in der Folge an gesundheitlichen Beschwerden, die zu mit einer erhöhten Krankheits- und Sterblichkeitsrate assoziiert sind. Der bedeutendste bekannte Risikofaktor für Krebs im Kindesalter ist die genetische Krebsprädisposition.

Vor 40 Jahren wurde das erste von inzwischen vielen bekannten Krebsprädispositionsgenen identifiziert, die zu einem erhöhten Risiko zur ENtstehung einer Krebserkrankung führen können. Die vererbten,  häufig pathogenen Varianten werden, die einer bösartigen Erkrankung zu Grunde liegen, werden als Krebsprädispositionssyndrome (KPS) bezeichnet.  Ungefähr 10% aller kindlichen Tumorerkrankungen können auf ein KPS zurückgeführt werden. Zudem gibt es krankheitsauslösende Genvarianten, die während der Embryonalentwicklung entstehen und im Laufe des Lebens zu einer Krebserkrankung führen können. Bei den Betroffenen kommt es zu einer Mosaikerkrankung, bei der sowohl veränderte als auch gesunde Zellen vorhanden sind.

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