Das Register für Krebsprädispositionssyndrome (KPS-Register)
Unter der Zusammenarbeit der Klinik für Pädiatrische Hämatologie und Onkologie der Medizinischen Hochschule Hannover und des Hopp-Kindertumorzentrums (KiTZ) Heidelberg wurde im August 2017 das Forschungsregister für Krebsprädispositionssyndrome eröffnet – kurz KPS-Register.
Mit diesem KPS-Register möchten wir mehr über Krebsprädispositionssyndrome lernen, wir möchten unsere Erkenntnisse über KPS mit Fachpersonal und auch mit Betroffenen teilen und wir möchten eine bessere medizinische und psychosoziale Versorgung der Menschen mit KPS erreichen.
Wie das KPS-Register im Einzelnen arbeitet und welche wissenschaftlichen Ziele damit verfolgt werden, erfahren Sie im weiteren Verlauf dieser Seite. Alle zur Registrierung notwendigen Unterlagen finden Sie in unserem Downloadbereich. Die wichtigsten Links können Sie dem folgenden Info-Kasten entnehmen. Und bei Fragen zum KPS-Register oder zur Anmeldung von Patient:innen können Sie sich natürlich gerne an uns wenden:
Wie das KPS-Register im Einzelnen arbeitet und welche wissenschaftlichen Ziele damit verfolgt werden, erfahren Sie im weiteren Verlauf dieser Seite. Alle zur Registrierung notwendigen Unterlagen finden Sie in unserem Downloadbereich. Die wichtigsten Links können Sie dem nebenstehenden Info-Kasten entnehmen. Und bei Fragen zum KPS-Register oder zur Anmeldung von Patient:innen können Sie sich natürlich gerne an uns wenden:
Quicklinks zum KPS-Register
Hintergrund unserer Registerarbeit
Krebsprädispositionssyndrome (KPS) sind genetische Erkrankungen mit erhöhtem Krebsrisiko. Etwa 10% aller Kinder und Jugendlichen mit einer Krebserkrankung sind hiervon betroffen. Wir, ein Team von Wissenschaftler:innen und Kinderonkolog:innen, wollen durch unsere Registerarbeit die Früherkennungs- und Therapiemöglichkeiten für KPS-Patient:innen verbessern.
Im KPS-Register werden sowohl Daten, Biomaterialien (Blut und Tumormaterial) als auch radiologische Bilder gesammelt. Die Daten werden bei der initialen Erhebung und bei dem jährlichen Follow-up erhoben. Blut und Tumorproben sowie radiologisches Bildmaterial werden nur dann an das Register weitergeleitet, wenn diese ohnehin im Rahmen der regulären Diagnostik oder Behandlung gewonnen bzw. erstellt werden. Insbesondere folgende Fragen wollen wir mithilfe des Registers beantworten:
- Was ist der Nutzen der von Expert:innen empfohlenen Früherkennung?
- Gibt es Genotyp-Phänotyp Korrelationen?
- Wie hoch sind die Krebsrisiken in unterschiedlichen Altersbereichen?
- Was sind die biologischen Prozesse, die zu der Krebsentstehung bei KPS führen?
- Wie ist die Prognose von Krebserkrankungen bei Patient:innen mit einer genetischen Krebsprädisposition?
- Welche besonderen Therapienebenwirkungen treten auf?
- Wie kann man die Therapie von Menschen mit einer Krebsprädisposition verbessern?
Einschlusskriterien
Für den Einschluss in das Register, müssen folgende Kriterien erfüllt sein:
- Nachgewiesenes Krebsprädispositionssyndrom
ODER
hochgradiger Verdacht auf ein Krebsprädispositionssyndrom - Unterschriebene Einverständniserklärung(en)
Auf unserer Syndromübersichtsseite für Ärzt:innen finden Sie einen Fragebogen, der Ihnen hilft, den Verdacht auf ein Krebsprädispositionssyndrom zu konkretisieren, falls noch keine gesicherte Diagnose vorliegt. Wurde bei Ihrem Patienten bzw. Ihrer Patientin ein bestimmter Tumor diagnostiziert, kann unser KPS-Navigator Ihnen helfen, die mit diesem Tumor assoziierten Krebsprädispositionssyndrome einzugrenzen. Bei unserem internationalen KPS-Register können sowohl Kinder, Jugendliche als auch Erwachsene erfasst werden. Im Folgenden finden Sie dazu weitere Hinweise und alle notwendigen Unterlagen zur Registrierung.
Durchführung
Anders als in Therapiestudien richtet sich das Behandlungsmanagement nicht nach dem Register.
Um Doppelstrukturen zu vermeiden, werden Syndrome, für die es bereits bestehende Registeraktivitäten gibt (z.B. hereditäres Retinoblastom, Rhabdoid-Tumor-Prädisposition oder Syndrome, die zu myelodysplastischen Syndromen oder JMML führen), nicht erneut bzw. nur im engen Austausch registriert.
Die Dokumentation erfolgt über die Software MARVIN (zentrales Datenmanagementsystem der Gesellschaft für pädiatrische Onkologie und Hämatologie) der Firma XClinical. Für Zentren, die selber in MARVIN dokumentieren, steht eine FAX-Registrierung zu Verfügung. Weitere Informationen finden Sie unter dem Punkt Anmeldung im KPS-Register.
Seit neuestem steht Betroffenen und Eltern auch die Selbstregistrierung zur Verfügung. Hierbei erfolgt die Aufklärung und Registrierung direkt über die Registerärzt:innen in einem persönlichen oder telefonischen Gespräch. Nähere Informationen dazu finden Sie im Downloadbereich weiter unten auf dieser Seite.
Patientenanmeldung im KPS-Register
Wir freuen uns sehr, wenn sich Menschen, die mit einem KPS leben, dazu entscheiden, in unser Register aufgenommen zu werden. Dazu gibt es zwei Möglichkeiten:
