Startseite 2018-04-20T10:57:14+00:00
Loading...
Loading...
Loading...

Liebe Familien, liebe Kollegen!

Herzlich willkommen auf unseren Internetseiten des Krebsprädispositionssyndrom-Registers. Krebsprädispositionssyndrome (KPS) sind genetische Erkrankungen mit erhöhtem Krebsrisiko. Etwa 10% aller Kinder und Jugendlichen mit einer Krebserkrankung sind hiervon betroffen. Wir – ein Team von Wissenschaftlern und Kinderonkologen – haben es uns zur Aufgabe gemacht, in enger Zusammenarbeit mit Betroffenen und ihren Familien, anderen Forschern und Ärzten das Thema der Krebsprädisposition zu bearbeiten: durch Forschung, Information und Therapie.

Wir wollen mehr über die Krebsrisiken bei Menschen mit Krebsprädispositionssyndromen lernen und die Krebsentstehungsmechanismen besser verstehen. Zudem wollen wir prüfen, welchen Nutzen Früherkennungsmaßnahmen für Betroffene haben. Aus diesem Grunde haben wir ein Register für Menschen mit Krebsprädispositionssyndromen aufgebaut.

Wir haben hier auf unseren Internetseiten eine prägnante Wissenssammlung zu den medizinischen Hintergründen und Behandlungsmöglichkeiten zusammengestellt, sowohl für Patienten mit Krebsprädispositionssyndromen und deren Familien als auch für Ärzte und Fachkollegen. Sie finden hier auch Links zu Selbsthilfegruppen und weiterführende Literatur.

Im Bereich der Krebsbehandlung von Menschen mit Krebsprädispositionssyndromen stehen wir erst am Anfang. Daher ist es wichtig, die Therapie von Menschen, die eine Krebserkrankung auf dem Boden einer genetischen Prädisposition bekommen haben, kontinuierlich zu optimieren. Wir unterstützen diesen wichtigen Prozess durch eigene Forschung und durch enge Zusammenarbeit mit den Studien der Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie.

Diese Seiten sind insbesondere gedacht für die Familien von Kindern, bei denen ein KPS diagnostiziert wurde und für Ärzte. Mit dem Wissen über Krebsprädispositionssyndrome stehen wir erst am Anfang. Das wollen wir ändern. Wenn Sie Fragen zum Thema Krebsprädispositionssyndrome haben oder unsere Arbeit unterstützen möchten, freuen wir uns jederzeit über Ihre Nachricht!

Prof. Dr. med. Christian Kratz                 Prof. Dr. med. Stefan Pfister

Krebsprädispositions-Register

Die genetische Krebsprädisposition ist die bedeutendste bekannte Krebsursache im Kindesalter. Mithilfe unseres Krebsprädispositions-Registers wollen wir

  • verstehen, mit welchen Risiken Krebsprädisositionssyndrome einhergehen

  • erforschen, welche Mechanismen der Krebsentstehung zugrunde liegen

  • prüfen, ob Früherkennung für Betroffene einen gesundheitlichen Vorteil bringt.

Bitte unterstützen Sie unsere Arbeit, indem Sie als behandelnder Arzt Ihre Patienten an unser Register melden. Während der aktuellen Initiierungsphase können Menschen mit Li-Fraumeni Syndrom, CMMRD und Beckwith-Wiedemann Syndrom gemeldet werden.

Zur Register-Seite

Übersicht der bekanntesten Krebsprädispositionssyndrome

– verständlich erklärt –

für Patienten und ihre Familien

Übersicht der bekanntesten Krebsprädispositionssyndrome

– fachlich ausführlich –

für Ärzte und Wissenschaftler

KPS-Navigator
vom Tumor zum KPS

– Diagnosehilfe –

für Ärzte mit Tumorpatienten

Das sind wir – unsere Teams in Hannover und Heidelberg

Standort Hannover

Wir in Hannover sind ein multidisziplinäres Team von engagierten Kinderärzten und Wissenschaftlern, die sich interessiert und aktiv um Menschen mit Krebsprädispositionssyndromen kümmern. Unser Anliegen ist es, möglichst viele Informationen über die Genese und die Risiken der Tumorentstehung zu gewinnen, um langfristig auch die Therapie und die Prognose von Menschen mit diesen Erkrankungen zu verbessern.

Mehr zum Standort Hannover

Standort Heidelberg

Das Hopp-Kindertumorzentrum am NCT Heidelberg (KiTZ) wurde gegründet, um neue Diagnose- und Therapiemöglichkeiten zu schaffen und um krebskranken Kindern gezielter helfen zu können. Stefan Pfister ist Direktor unseres präklinischen Programms. Seine Forschung hat wesentlich zum Verständnis beigetragen, wie erbliche Veränderungen zu Krebs beitragen, insbesondere zu Hirntumoren bei Kindern.

Mehr zum Standort Heidelberg

Aktuelles zur Forschung, Information und Therapie

Erstes LFS-Familientreffen an der MHH

19. März 2018|

Am 28. und 29. Juli 2018 findet das erste deutsche Li-Fraumeni-Syndrom-Familientreffen in Hannover statt. Es soll interessierte Patienten, deren Familien und Experten zusammenbringen, um ein spannendes und interessantes Wochenende miteinander zu verbringen. Eine Anmeldung ist ab jetzt hier auf unserer Internetseite möglich!

Erstes BWS-Familientreffen an der MHH

15. März 2018|

Am 23. und 24. Juni 2018 findet das erste Familieninformationstreffen zum Beckwith-Wiedemann Syndrom Spektrum mit verständlichen Vorträgen ausgewiesener Experten in Hannover statt, zu dem wir Familien, Angehörige und Interessierte herzlich einladen. Wir freuen uns auf Sie!

4. Internationales LFS Association Symposium in Toronto

28. Dezember 2017|

Die 4. International Li-Fraumeni Konferenz findet vom 25. bis 29. April am "Hosptial for Sick Children" in Toronto statt. Die Konferenz ist für Experten und Patienten ausgerichtet und behandelt ein Themenspektrum, welches klinische und wissenschaftliche Aspekte umfasst.

Mehr Informationen finden Sie in unserer Infothek!

Arbeitsgemeinschaft Genetische Krebsprädisposition der GPOH

Die Arbeitsgemeinschaft Genetische Krebsprädisposition der Gesellschaft für Pädiatrische Hämatologie und Onkologie ist ein standortübergreifendes Expertengremium, das sich der Erforschung von Krebserkrankungen im Kindesalter gewidmet hat. Dabei werden folgende Ziele verfolgt:

  • Erforschung der Bedeutung erblicher Veränderungen als Ursache von Krebserkrankungen im Kindesalter

  • Verbesserung der Früherkennung, Behandlung und Betreuung von Kindern mit erblicher Krebsprädisposition

  • Erforschung der biologischen Grundlagen der erblichen Krebsprädisposition

Regelmäßig finden gemeinsame Diskussionen statt, um mittels kooperativer Projekte das Feld weiterzubringen. Die Expertengruppe der Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie stellt zudem eine Plattform für Zweitmeinungen bei komplexen Fällen dar. Weitere Informationen zur Arbeitsgemeinschaft finden Sie auf der Webseite der GPOH. Sollten Sie in Ihrer Klinik einen Krebspatienten mit einem nicht einzuordnenden Syndrom betreuen, stellen wir Ihnen gerne die Expertise der Arbeitsgemeinschaft zur Verfügung, um bei der Diagnose behilflich zu sein. In diesem Fall melden Sie sich bitte bei unserer Mitarbeiterin Christina Dutzmann.

Das Team unserer AG

Mitglieder der Arbeitsgruppe

Christian Kratz, Stefan Pfister

Stefan S. Bielack, Arndt Borkhardt, Ines B. Brecht, Birgit Burkhardt, Gabriele Calaminus, Klaus-Michael Debatin, Hedwig Deubzer, Uta Dirksen, Beate Dörgeloh, Martin Ebinger, Cornelia Eckert, Angelika Eggert, Miriam Erlacher, Jörg Faber, Gudrun Fleischhack, Michael C. Frühwald, Nicolas Gerber, Astrid Gnekow, Norbert Graf, Julia Hauer, Barbara Hero, Simone Hettmer, Katja von Hoff, Martin Horstmann, Björn-Ole Juhnke, Ariana Kamawal, Kornelius Kerl, Thomas Klingebiel, Udo Kontny, Uwe Kordes, Dieter Körholz, Ewa Koscielniak, Christof M. Kramm, Michaela Kuhlen, Andreas E. Kulozik, Andrea Meinhardt, Markus Metzler, Lüder H. Meyer, Olga Moser, Michaela Nathrath, Charlotte M. Niemeyer, Kristian W. Pajtler, Claudia Paret, Alexandra Russo, Stefan Rutkowski, Irene Schmid, Dominik Schneider, Reinhard Schneppenheim, Martin Schrappe, Peter Schütte, Thorsten Simon, Monika Sparber-Sauer, Arend von Stackelberg, Martin Stanulla, Brigitte Strahm, Petra Temming, Andre O. von Bueren, Peter Vorwerk, Olaf Witt, Marcin Wlodarski, Willy Wössmann, Stefanie Zimmermann

Thomas Illig, Dietmar R. Lohmann, Tim Ripperger, Brigitte Schlegelberger, Olaf Rieß, Christopher Schroeder, Doris Steinemann, Martin Zenker, Gudrun Goehring, Juliane Hoyer, Kathrin Thomay, Susanne Morlot, Lisa Pahl, Kerstin Grund, Nicola Dikow

Rita Schmutzler, Sarah Schott

Peter Kaatsch, Claudia Spix

Rainer Nustede, Dietrich von Schweinitz, Roland Kappler, Kristina Becker

Frank Wacker

Ulrich Schüller

KPS-Navigator

Einige KPS können das Risiko für nur eine einzige Krebsart, andere für diverse Krebsarten erhöhen. Mit dem KPS-Navigator möchten wir Ärzten Informationen dazu geben, welche KPS mit den unten aufgelisteten Krebsdiagnosen assoziiert sind. Falls Sie als Arzt bei einem Patienten mit einer bestimmten Krebsdiagnose ein KPS vermuten, erleichtert ihnen dieses Instrument die Suche nach den am häufigsten bzw. best-bekannten KPS bei dieser Krebsdiagnose. Die Liste erhebt dabei keinen Anspruch auf Vollständigkeit, zumal sich die Erkenntnisse stetig wandeln.

  Beckwith-Wiedemann Syndrom Spektrum
  Li-Fraumeni Syndrom
  Ataxia teleangiectasia
  Bloom Syndrom
  ETV6 Defizienz
  IZKF1 Defizienz
  Li-Fraumeni Syndrom
  Nijmegen Breakage Syndrom
  Noonan Syndrom
  PAX5 Defizienz
  Robertson´sche Translokation 15;21, Ringchromosom 21
  RUNX1 Defizienz
  Trisomie 21
  ANKRD26 Defizienz
  CEBPA Defizienz
  Dyskeratosis congenita
  Fanconi-Anämie
  GATA2 Defizienz
  Konstitutionelle Mismatch Repair Defizienz
  Li-Fraumeni Syndrom
  RUNX1 Defizienz
  SAMD9 Defizienz
  SAMD9L Defizienz
  Schwere kongenitale Neutropenie
  Shwachman-Diamond Syndrom
  Trisomie 21
  Von Hippel Lindau
  Familiärer Gastrointestinaler Stromatumor
  Hereditäres Paragangliom und Phäochromozytom Syndrom
  Neurofibromatose Typ1
  WT1-assoziierte Syndrome
  Carney Komlpex
  Peutz-Jeghers Syndrom
  Konstitutionelle Mismatch Repair Defizienz
  L-2-Hydroxyglutarazidurie
  Li-Fraumeni Syndrom
  Neurofibromatose Typ 1
  Noonan Syndrom
  Tuberöse Sklerose
  Von Hippel Lindau
  APC-assoziierte adenomatöse Polyposis
  Beckwith-Wiedemann Syndrom Spektrum
  Schinzel-Giedion Syndrom
  Simpson-Golabi-Behmel Syndrom
  Sotos Syndrom
  ABCB11 (intrahepatische Cholestase)
  APC-assoziierte adenomatöse Polyposis
  CDKN2A Defizienz
  Glykogenose Typ I
  Glykogenose Typ III
  Porphyrie
  Pyruvat Dehydrogenase Mangel, Leigh Syndrom
  Ruijs-Aalfs Syndrom
  Tyrosinämie
  Fanconi-Anämie
  DICER1 Syndrom
  Familiäres isoliertes Hypophysenadenom
  Multiple endokrine Neoplasie 1
  Carney Komplex
  Infantile Myofibromatose
  CBL Syndrom
  Neurofibromatose Typ 1
  Noonan Syndrom
  Schinzel-Giedion Syndrom
  APC-assoziierte adenomatöse Polyposis
  Juvenile Polyposis Syndrom
  Lynch Syndrom
  MUTYH-assoziierte Polyposis
  Konstitutionelle Mismatch Repair Defizienz
  POLE Defizienz
  POLD1 Defizienz
  PTEN Harmatom Syndrom
  Peutz-Jeghers Syndrom
  Ataxia teleangiectasia
  Bloom Syndrom
  Immundefizienz Syndrome
  Konstitutionelle Mismatch Repair Defizienz
  Nijmegen Breakage Syndrom
  APC-assoziierte adenomatöse Polyposis
  Fanconi-Anämie
  Gorlin Syndrom
  Konstitutionelle Mismatch Reparatur Defizienz
  Li-Fraumeni Syndrom
  Rubinstein-Taybi Syndrom
  DICER1 Syndrom
  BAP1 Tumorprädispositionssyndrom
  CDK4 Defizienz
  CDKN2A Defizienz
  Dyskeratosis kongenita
  MITF Defizienz
  POLE Defizienz
  POT1 Defizienz
  Retinoblastom
  Gorlin Syndrom
  Multiple endokrine Neoplasie 1
  Neurofibromatose Typ 2
  PTEN Harmatoma Tumor Syndrom
  Schwannomatose
  Werner Syndrom
  Carney Komplex
  CDC73-assoziiertes (Hyperparathyroid-Jaw Tumor) Syndrom
  Aneuploidie Syndrom
  Beckwith-Wiedemann Syndrom Spektrum
  Bohring-Opitz Syndrom
  CTR9 Defizienz
  DICER1 Syndrom
  Fanconi-Anämie
  Li-Fraumeni Syndrom
  Mulibrey Nanism
  Perlman Syndrom
  REST Defizienz
  Simpson-Golabi-Behmel Syndrom
  Sotos Syndrom
  WT1-assoziierte Syndrome
  ALK1 Defizienz
  Beckwith-Wiedemann Syndrom
  Costello Syndrom
  GALNT14 Mutation
  Li-Fraumeni Syndrom
  PHOX2B Defizienz
  Rubinstein-Taybi Syndrom
  Simpson-Golabi-Behmel Syndrom
  Sotos Syndrom
  Weaver Syndrom
  IPMK Defizienz
  Multiple endokrine Neoplasie Typ1
  Neurofibromatose Typ 1
  Tuberöse Hirnsklerose
  Von Hippel Lindau
  BAP1 Tumorprädispositionssyndrom
  Birt-Hogg-Dubé Syndrom
  CDKN2B Defizienz
  Hereditäre Leiomyomatosis und Nierenzellkarzinom
  Hereditäres Paragangliom und Phäochromozytom Syndrom
  MET Defizienz
  PBRM1 Defizienz
  PTEN Harmatoma Tumor Syndrom
  Tuberöse Hirnsklerose
  Von Hippel Lindau
  Hereditäre multiple Exostosen
  Li-Fraumeni Syndrom
  Retinoblastom Prädisposition
  Rothmund-Thomson Syndrom
  Hereditäre Leiomyomatosis und Nierenzellkarzinom
  Hereditäres Paragangliom und Phäochromozytom Syndrom
  Multiple endokrine Neoplasie 2A und 2B
  Multiple endokrine Neoplasie Typ 1
  Neurofibromatose Typ 1
  TMEM127 Defizienz
  Tuberöse Sklerose
  Von Hippel Lindau
  DICER1 Syndrom
  Retinoblastom
  Dyskeratosis congenita
  Fanconi-Anämie
  Rothmund-Thomson Syndrom
  Xeroderma pigmentosum
  DICER1 Syndrom
  Li-Fraumeni Syndrom
  DICER1 Syndrom
  Gorlin Syndrom
  Costello Syndrom
  Beckwith-Wiedemann Syndrom
  Noonan Syndrom
  APC-assoziierte adenomatöse Polyposis
  Carney Komplex
  DICER1 Syndrom
  Multiple endokrine Neoplasie 2A und 2B
  Multiple endokrine Neoplasie 4
  NKX2-1 Syndrom
  PTEN Harmatoma Tumor Syndrom
  Carney Complex
  DICER1 Syndrom
  DICER1 Syndrom

Aktuelle Publikationen zum Thema KPS

Diese Übersichtsarbeit der AG Genetische Krebsprädisposition der GPOH fasst zusammen, bei welchen Krebserkrankungen im Kindesalter an welche Krebsprädispositionssyndrome zu denken ist. Ferner werden die wichtigsten Syndrome und die assoziierten Krebserkrankungen vorgestellt.

Die Amerikanische Association für Krebsforschung (AACR) hat neue Empfehlungen zur Früherkennung für Kinder mit Krebsprädispositionssyndromen veröffentlich. Zur Webseite mit den frei zugänglichen Empfehlungen gelangen Sie durch einen Klick auf den obigen Titel.

Die Zeitschrift „Seminars in Hematology“ hat eine Sonderausgabe zu Krebsprädispositionssyndromen für myeloische Neoplasien herausgegeben. Ein Klick auf den Publikationstitel führt Sie direkt zur Sonderausgabe.

zu weiteren Publikationen und Ressourcen